FIG. 1.

Foie polykystique en place. Fd, lobe droit; Vb, vésicule biliaire;

Vo, veine ombilicale; Fg, lobe gauche; p, siège de la ponction à gauche du ligament suspenseur; ct, côlon transverse.

foie participant d'une façon proportionnelle à l'hypertrophie totale.

Les sillons et encoches sont de ce fait très accentués. L'encoche de la

FIG. 2.

Coupe verticale antéro-postérieure faite à la partie moyenne du lobe droit du foie.

vésicule biliaire est profonde: la vésicule se trouve reportée sur la

face antérieure du foie au lieu d'être cachée sous sa face postéro-inférieure. Le tunnel de la veine ombilicale, d'ailleurs macroscopiquement normale, est long et profond. C'est à la partie toute supérieure du foie, contre le ligament suspenseur et à gauche de lui, qu'a porté la ponction. Le foie est enlevé sa face postéro-inférieure apparait proportionnellement et régulièrement hypertrophiée comme la face supérieure.

Le péritoine hépatique est normal. La surface du foie a une couleur variable suivant les points. Elle est verte, d'un vert olive, tachetée de blanc. Ces territoires blanchâtres sont disposés sous forme de grandes plaques à contours irréguliers ou d'arborisations plus ou moins fines. Les parties vertes répondent aux parties du parenchyme hépatique moins touchées par la dégénérescence kystique; les parties blanches répondent à la paroi des cavités kystiques.

La plus grande circonférence transversale du foie est de 44 centim.; le diamètre transverse maximum atteint 19 centim., dont 13 cent. 5 pour le lobe droit. La hauteur du lobe droit du bord tranchant au bord postérieur est de 13 centim. Celle du lobe gauche, de 12 cent. 5. Le lobe de Spiegel mesure 54 millim. dans le sens antéro-postérieur, 38 millim. dans le sens transversal. Du bord droit du foie au premier sillon antéro-postérieur droit, il y a 95 millim. L'épaisseur antéropostérieure du foie mesurée entre les deux faces est de 55 millim. au niveau du lobe droit, de 54 au niveau du lobe gauche.

La vésicule biliaire blanche est longue de 35 millim., large de 10 millim. Les canaux hépatiques sont légèrement dilatés; le cholédoque, jusqu'à 8 millim. du duodénum, est ectasié: son diamètre atteint 4 à 5 millim. Les 8 derniers millimètres n'ont que 1 millim. 5 de diamètre. Dans la traversée de la paroi duodénale, il est extrêmement réduit. Toutes ces voies sont perméables. L'injection poussée par l'orifice de ponction remplit tout le foie, le lobe gauche d'abord, puis le lobe droit, puis la vésicule biliaire et le cholédoque.

Sur une coupe verticale antéro-postérieure, comme celle qui a été faite à la partie moyenne du lobe droit et qui est représentée par la figure 11, on peut étudier les rapports et les caractères du parenchyme hépatique et des kystes.

Au niveau du bord inférieur et antérieur du foie, le parenchyme hépatique est dense, de consistance ferme. Sa couleur est vert olive la surface de coupe est tachetée de petits îlots de sclérose. Au centre de l'un d'eux on voit un petit kyste de 3 millim. de diamètre. L'épaisseur du foie est de 20 millimètres.

Un peu plus haut, à 2 centim. du bord inférieur, l'épaisseur totale est de 26 millim., dont 15 sont occupés par une cavité kystique haute de 22 millimètres.

A 5 centim. du bord apparaissent les grandes cavités kystiques. Le parenchyme hépatique ne mesure plus en avant que 3 à 4 millim. d'épaisseur; à 9 centim., il a en arrière 9 millim. d'épaisseur; mais, en avant, il est réduit à une mince membrane d'aspect fibreux n'ayant plus du tout les caractères macroscopiques du foie, de 1 millim. d'épais seur. C'est la région des grands kystes. Ces grands kystes, entourés d'un anneau de sclérose, sont séparés par des cloisons incomplètes. Ces cloisons peuvent être réduites à un simple tractus blanchâtre plus épais au niveau de ses deux points d'implantation qu'en sa partie intermédiaire. La surface interne des cavités est blanche, lisse, irrégulière; les parois sont soulevées par des piliers, par des colonnes de disposition et de volume très variables, rappelant la surface interne des ventricules du cœur.

Tel est l'aspect des cavités kystiques centrales. Celles du lobe droit communiquent avec celle du lobe gauche, mais l'orifice de communication n'est pas très large. Au moment de la section verticale du lobe droit, pratiquée alors que le foie était rempli de solution de formol, le lobe droit s'est vidé immédiatement, le lobe gauche restant distendu par le liquide. C'est seulement en orientant convenablement le foie, l'extrémité gauche en l'air, et en pressant légèrement sur le lobe gauche, que l'on a pu vider ce lobe gauche par la grande ouverture du lobe droit. Les cavités kystiques des deux lobes communiquent entre elles tout en gardant une certaine individualité lobaire.

La cavité péritonéale ne renfermait pas de liquide; le péritoine intestinal et pariétal ne présente aucune altération macroscopique.

Le foie étant enlevé, on se rend compte de la profondeur de la loge qu'il s'était creusée à la base du thorax, dont le diamètre transversal atteint 15 centimètres. Le diaphragme, refoulé vers la cavité thoracique, a une surface plus considérable que normalement et une épaisseur également bien supérieure à la normale. Au niveau des piliers latéraux, l'épaisseur est de 6 millim. La région abdominale apparaît occupée par la masse intestinale, la rate, très hypertrophiée, et deux gros reins polykystiques.

La rate est de consistance ferme; sa coloration est rouge violacé ; ses dimensions sont : 91 millim. de hauteur, 43 de largeur, 40 d'épaisseur. Il y a quatre petites rates accessoires du volume d'un grain de mil.

L'estomac a une disposition singulière. C'est un tube de calibre régulier (11 millim. de diamètre qui continue verticalement l'œsophage, avec un diverticule latéral qui représente le grand cul-de-sac et part de la partie supérieure de l'estomac, perpendiculairement à sa direction, pour aller se fixer par son fond à la rate, au-dessus du hile. Ce diverticule a une longueur de 18 millimètres.

Le duodénum n'a rien de particulier. Son anse encadre la tête d'un pancréas paraissant normal, long de 40 millim., haut de 18, épais de 8.

L'intestin grêle ne présente aucune particularité morphologique ; il renferme dans ses deux tiers inférieurs un méconium vert. Le cæcum est sous la vésicule biliaire, muni d'un appendice banal. Les côlons transverse et descendant sont distendus au maximum par du méconium. Rien de spécial à signaler du côté des côlons iliaque et pelvien, du rectum et de l'anus.

La masse intestinale étant enlevée, on dégage les reins. Ils sont entourés d'une capsule adipeuse assez développée. Le rein droit ́a sa forme générale conservée avec bosselures lobaires et sillons interlobaires devenant profonds vers le hile. Il mesure 75 millim. de hauteur, 56 de largeur, 25 d'épaisseur. Le rein gauche est pyramidal, à sommet pointu supérieur; il mesure 88 millim. de hauteur, 73 de largeur, 26 d'épaisseur. On ne voit pas de kystes faire saillie à la surface du rein. Les pédicules vasculaires sont normaux.

Une coupe verticale frontale pratiquée sur le rein droit, par exemple (fig. 3), montre que la surface du rein est criblée d'une infinité de petites cavités kystiques dont les plus grandes ne dépassent pas 4 millim. de diamètre. On ne peut distinguer ni substance corticale ni substance médullaire. La coloration générale est gris-rosé.

Le bassinet a les dimensions de celui d'un rein normal; de sa base, haute de 20 millim., divergent de longs calices étirés. Son sommet se continue avec un uretère perméable.

Les uretères descendent vers la vessie; leur calibre inférieur à l'état normal ne dépasse pas 3 millim., il est régulier.

La vessie est haute de 27 millim., large à sa base de 9 millim. ; sa cavité est vide; la muqueuse est blanchâtre, plissée; on voit nettement les orifices urétériques sous forme de petites fentes allongées.

L'urèthre, perméable dans toute son étendue, vient déboucher, après un trajet de 32 millim., par un orifice de 2 millim. de diamètre au