POST-SCRIPTUM

En corrigeant les épreuves de cette statistique, nous recevons (3 mars 1901) le tirage à part d'un mémoire Sulla gravidanza tubarica recidivante lu au Congrès de la Société italienne d'obstétrique et de gynécologie, tenu à Naples, du 20 au 22 octobre 1900 (1), et dont nous ne possédions jusqu'ici qu'un résumé paru dans le no 5, t. III, des Archivio italiano di ginecologia, du 31 octobre 1900, p. 474 (2).

Pestalozza y a relevé 111 indications bibliographiques, dont 96 vérifiées, ayant trait à la question. Malheureusement il s'est borné, pour chaque cas, à un résumé si écourté que son relevé ne peut servir à l'étude des différents points que nous avons abordés.

On trouvera parmi ces 111 cas, outre tous les nôtres (sauf 13: V, X, XVII, 10, 11, 16, 23, 26, 43, 45, 46, 48 et 62), l'indication de 31 nouveaux cas, la plupart publiés en 1900, et pour lesquels il faudrait, avant de les pouvoir utiliser, refaire le même travail d'analyse et de critique que nous venons d'exécuter sur une centaine. J'y reviendrai à propos du traitement, question ici réservée. -– H. V.

(1) Soit une quinzaine après l'ouverture de la discussion à la Société d'obstétrique, de gynécologie et de pédiatrie de Paris (5 octobre 1900).

(2) Voir thèse de SENS, p. 76.

FOLE POLYKYSTIQUE CAUSE DE DYSTOCIE

Association de la dégénérescence kystique

du foie et des reins chez un fœtus affecté de malformations multiples

Par MM. Porak et Couvelaire (1).

Nous avons l'honneur de vous présenter une observation recueillie à la Maternité, ayant trait à un cas de dystocie par excès de volume du ventre du foetus. La cause de cet excès de volume était un foie polykystique, renfermant 350 grammes de liquide, associé à une dégénérescence kystique des deux reins et à des malformations multiples (exencéphalie, achondroplasie, doigts et orteils surnuméraires, organes génitaux externes rudimentaires...).

Cette observation nous a semblé intéressante à un double titre :

1o La cause de la dystocie (foie polykystique) est exceptionnelle;

2° L'association de la dégénérescence kystique du foie et des reins, que nous pensons être constante dans la maladie kystique congénitale, au moins histologiquement, se trouve macroscopiquement réalisée.

Et d'abord voici l'observation dans ses traits essentiels :

Observation clinique.

La mère est une femme de vingt ans, primi

(1) Communication à la Société d'obst., gyn. et pédiatrie de Paris, séance du 14 janvier.

pare. Elle a été élevée au biberon. Ne sait pas à quel âge elle a marché; elle n'a jamais été malade.

Ses premières règles datent de 14 ans. Elles ont toujours été irrégulières, peu abondantes, douloureuses, durant trois à quatre jours. Dans l'intervalle des règles, quelques pertes blanches.

Ses dernières règles datent de la fin de février 1900. Sa grossesse a évolué sans incident. Le père serait vigoureux et bien portant. Quant à elle, elle est grande, bien bâtie, ayant toutes les apparences d'une bonne santé. Pas de tuberculose, pas de stigmates de syphilis. Pas d'albumine dans les urines.

Elle entre en travail le 5 décembre 1900, à terme par conséquent, vers 8 heures du matin. Elle arrive à la Maternité, à 5 heures du soir; la dilatation est grande comme une petite paume de main. La poche des eaux est rompue : la femme n'avait pas remarqué qu'elle eût perdu les eaux. On sent dans le vagin une masse molle du volume d'une petite mandarine qui va en s'effilant s'implanter par un pédicule de 2 centim. environ sur une partie fœtale peu volumineuse qui présente des sutures et une fontanelle à quatre branches. Cette tumeur est friable; au cours des examens pratiqués par les élèves, elle se dilacère quelque peu et laisse écouler du sang noir sirupeux. La tumeur et la tête plongent dans l'excavation.

Par le palper, on délimite l'utérus dont le fond remonte à 36 centim. au-dessus du pubis. Le dos semble être à droite. On n'entend pas les bruits du cœur fœtal,

Le diagnostic porté fut celui d'exencéphalie.

Le travail marche régulièrement; les contractions utérines sont fortes.

A 10 heures du soir, la tumeur entr'ouvre la vulve; la tête est immédiatement en dedans de l'orifice vulvaire.

A 11 h. 50, malgré des contractions vigoureuses et des efforts énergiques de la femme, les choses sont restées en l'état. Une main fait procidence à droite de la tète, on l'amène à l'extérieur. C'est la main gauche; elle correspond au bras antérieur. Ce bras est court, comme un bras d'achondroplasique. On tire sur le bras, en même temps qu'un aide fait de l'expression abdominale. La tête franchit la vulve artificiellement orientée en mento-pubienne. Le menton et le sous-occiput sont au dehors, mais pas franchement; le cou est tout entier dans le vagin. Le bras postérieur est abaissé; il est, comme l'antérieur, fort

court. On tire sur les deux bras. On amène à grand'peine les régions axillaires à la vulve, mais on sent que le moignon de l'épaule va céder, que la peau de l'aisselle se déchire. On n'insiste pas. On pense immédiatement que l'obstacle à l'extraction est probablement un excès de volume du tronc ou du ventre du fœtus. La main droite est introduite dans la partie gauche du bassin, elle remonte le long du thorax qui va s'évasant très rapidement vers le ventre énorme, très tendu, débordant de partout l'aire du détroit supérieur. Un long trocart est glissé le long de la main. On ponctionne l'abdomen du fœtus au-dessus de la base du thorax: 350 grammes de liquide légèrement vert porracé s'écoulent, et à mesure le ventre et le siège du foetus descendent dans l'excavation et sont simplement extraits. Derrière eux il ne s'écoule aucun liquide. Tout était fini à 12 h. 45.

Délivrance naturelle et complète. Suites de couches normales. Examen extérieur du délivre et du foetus. Le placenta pèse 750 grammes; il est épais, pâle, œdémateux. Le cordon ne présente rien de bien particulier; il est assez gros.

Le foetus est long de 40 centim. ; il pèse (non compris le liquide extrait par ponction) 2,450 grammes. Le thorax, peu développé en hauteur, s'évase rapidement au-dessus du ventre qui est énorme. La circonférence maxima de l'abdomen (mesurée après réinjection par l'orifice de ponction d'une quantité de liquide égale à celle qui fut retirée in utero) est, à 2 centim. au-dessus de l'ombilic, de 54 centim. L'orifice de la ponction est à 25 millim. de l'appendice xiphoïde au-dessous du rebord costal gauche. La peau du ventre présente quelques suffusions sanguines dans l'hypocondre droit. L'ombilic, légèrement repoussé à gauche du plan médian sagittal, a son aspect normal.

Les membres sont courts, les inférieurs plus que les supérieurs; du pli de l'aisselle à l'extrémité du médius, le membre supérieur ne mesure que 13 centim.; du pli crural à l'extrémité de l'orteil du milieu, le membre inférieur ne mesure que 12 centim. La radiographie montre une atrophie en longueur de tous les os du squelette des membres: c'est ainsi que sur le cliché obtenu au laboratoire de la clinique Baudelocque foetus à plat, le dos sur la plaque, l'ampoule à 50 centim.) les corps osseux du fémur et de l'humérus ne mesurent que 46 millim. La main droite a sept doigts, les trois derniers sont en syndactylie; la main gauche porte un petit doigt surnuméraire atrophié surajouté au cinquième doigt. Les pieds sont bots avec implan

tation vicieuse du gros orteil perpendiculairement aux métatarsiens des autres orteils; tous deux ont un orteil surnuméraire.

Les organes génitaux externes sont malformés. Deux grandes lèvres circonscrivent une gouttière dans la partie supérieure de laquelle fait saillie un petit tubercule sessile haut de 4 millim. dont le sommet est creusé d'un petit orifice de 2 millim. de diamètre, orifice externe de l'urèthre. Le petit tubercule représente la verge.

Le cou est court, gras; la tête, enfoncée dans la poitrine.

La face est large, tassée. Bec-de-lièvre sans fissure palatine, nez large et aplati. Fentes palpébrales étroites et fermées. Paupières atrophiées cachant des yeux tout petits. Le crâne est très atrophié. Les principaux diamètres mesurés sur le crâne dépourvu de parties molles ont les dimensions suivantes: l'occipito-frontal, 65 millim.; le bipariétal, 53 millim. La circonférence occipo-frontale mesure 20 centim. La hauteur de la boîte crânienne de la base au sommet de la voûte est de 47 millim. Les deux frontaux sont petits et fuyants. Les pariétaux, tout petits, ont leur forme habituelle. En arrière, on retrouve l'occipital. La fontanelle antérieure est régulière et peu développée. Au niveau de la fontanelle postérieure existe un orifice circonscrit en avant par les angles postéro-supérieurs des pariétaux, et en arrière, par un demi-cercle cartilagineux à concavité supérieure, formant le bord supérieur de l'occipital; cet orifice circulaire a un diamètre de 25 millim. A son niveau la partie membraneuse du crâne se réfléchit pour adhérer à la peau et former la gaine externe du pédicule de la tumeur qui faisait saillie à l'extérieur. Cette tumeur adhérait au pourtour de la peau; la ligne de séparation de la tumeur et de la peau est franche La tumeur rouge mollasse était, après l'expulsion, affaissée, aplatie. Sa surface extérieure n'a pas de revêtement cutané, elle est irrégulière. Aplatie, elle n'a plus que 15 millim. d'épaisseur. Sa hauteur est de 70 millim. Au niveau de son point d'implantation, elle a 25 millim. de diamètre transversal; au niveau de son extrémité libre renflée, elle a 60 millim. de diamètre transversal.

AUTOPSIE. Vingt-huit heures après la naissance.

A l'ouverture du ventre, on constate que plus des trois quarts de la cavité abdominale distendue sont occupés par un énorme foie kystique (fig. 1). Ce foie kystique s'est développé en haut, élargissant la base du thorax et refoulant le diaphragme en avant et sur les côtés, faisant saillir le ventre et les flancs, en bas refoulant la masse de l'intestin grêle et le côlon transverse.